Westov sindrom, koji se također naziva infantilni spazmi, rijedak je oblik epilepsije u dojenčadi i djece koji počinje u prvoj godini života, obično između 4 i 8 mjeseci. Karakteriziraju ga grčevi, zaustavljanje ili čak regresija psihomotornog razvoja bebe i abnormalna moždana aktivnost. Prognoza je vrlo varijabilna i ovisi o temeljnim uzrocima grčeva, koji mogu biti višestruki. Može uzrokovati ozbiljne motoričke i intelektualne posljedice i napredovati u druge oblike epilepsije.

Grčevi su prve dramatične manifestacije sindroma, iako im je promijenjeno ponašanje djeteta moglo prethoditi ubrzo. Obično se javljaju između 3 i 8 mjeseci, ali u rijetkim slučajevima bolest može biti ranije ili kasnije. Vrlo kratke mišićne kontrakcije (jedna do dvije sekunde) izolirane, najčešće nakon buđenja ili nakon jela, postupno prestaju s naletima grčeva koji mogu trajati 20 minuta. Oči su ponekad okrenute unatrag u vrijeme napadaja.

Grčevi su samo vidljivi znakovi trajne disfunkcije moždane aktivnosti koja ga oštećuje, što rezultira zakašnjelim psihomotoričkim razvojem. Dakle, pojavu grčeva prati stagnacija ili čak regresija već stečenih psihomotoričkih sposobnosti: interakcije poput osmijeha, hvatanja i manipulacije predmetima... Elektroencefalografija otkriva kaotične moždane valove koji se nazivaju hipsaritmijom.

Grčevi su posljedica pogrešne aktivnosti neurona koji oslobađaju iznenadna i abnormalna električna pražnjenja. Mnogi osnovni poremećaji mogu biti uzrok West sindroma i mogu se identificirati u najmanje tri četvrtine pogođene djece: porođajna trauma, malformacija mozga, infekcija, metabolička bolest, genetski defekt (Downov sindrom, na primjer), neuro-kožni poremećaji ( Bournevilleova bolest). Potonji je najčešći poremećaj odgovoran za Westov sindrom. Za preostale slučajeve kaže se da su “idiopatski” jer se javljaju bez vidljivog razloga, ili “kriptogeni”, što će reći vjerojatno povezani s anomalijom koju ne znamo kako odrediti.

Westov sindrom nije zarazan. Malo češće pogađa dječake nego djevojčice. To je zato što je jedan od uzroka bolesti povezan s genetskim defektom povezanim s X kromosomom koji češće pogađa muškarce nego žene.

Bolest se ne može otkriti prije nego se pojave prvi simptomi. Standardno liječenje je svakodnevno uzimanje antiepileptika na usta (najčešće se propisuje Vigabatrin). Može se kombinirati s kortikosteroidima. Kirurški zahvat može intervenirati, ali vrlo iznimno, kada je sindrom povezan s lokaliziranim lezijama mozga, njihovo uklanjanje može poboljšati stanje djeteta.

Prognoza je vrlo varijabilna i ovisi o temeljnim uzrocima sindroma. Utoliko je bolje kada je dojenče staro u vrijeme pojave prvih grčeva, liječenje je rano, a sindrom idiopatski ili kriptogeni. 80% oboljele djece ima posljedice koje su ponekad ireverzibilne i manje ili više ozbiljne: psihomotoričke poremećaje (kašnjenje u govoru, hodanju i sl.) i ponašanja (povučenost u sebe, hiperaktivnost, nedostatak pažnje i sl.). (1) Djeca s West sindromom često su sklona kasnijim epileptičkim bolestima, kao što je Lennox-Gastaut sindrom (SLG).