Sklerodermija su upalne bolesti koje uzrokuju sklerotično zadebljanje kože. Postoje dva glavna oblika: lokalizirana skleroderma, također nazvana "morphea", koja se tiče kože, a ponekad i u dubokim oblicima ispod mišićno-aponeurotične i koštane ravnine te sustavna sklerodermija koja se tiče kože i organa.

Definicija sustavne sklerodermije

Sustavna sklerodermija rijetka je bolest koja pogađa 3 žene za svakog muškarca, najčešće se javlja u dobi od 50 do 60 godina, što uzrokuje fibrozu tkiva kože i određenih organa, osobito probavnog trakta, pluća, bubrega i srca. Zahvaćenost ova tri zadnja organa često uzrokuje ozbiljne komplikacije.

Njegov se razvoj obično širi godinama, obilježen pojavama.

Raynaudov sindrom

Raynaudov sindrom karakterizira izbjeljivanje određenih prstiju na hladnoći. Gotovo je uvijek prvi znak sklerodermije, osobito kad je obostrana, javlja se prije ostalih znakova od nekoliko tjedana do nekoliko godina (što je kašnjenje kraće, prognoza je nepovoljnija), a postoji u 95% slučajeva sklerodermije .

Liječnik izvodi kapilaroskopiju nokta (pregled snažnim povećalom posuda zanoktice i nabora nokta) koji pokazuju u korist sklerodermije:

• rijetkost kapilarnih petlji,
• mega-kapilare
• ponekad postojanje perikapilarnog edema
• kutikularna hiperkeratoza,
• eritem,
• mikrokrvarenja vidljiva golim okom.

Skleroza kože

Do prstiju

Prsti su u početku natečeni i namotani sa tendencijom nestajanja otisaka prstiju. Tada koža postaje zategnuta, učvršćena daje "usisan" aspekt pulpe prstiju

Zatim se prsti postupno sužavaju i povlače u fleksiji.

Komplikacija skleroze, na pulpitisu se pojavljuju bolne ulcerirane čireve

Ostala područja

Skleroza se može proširiti na lice (lice se zaglađuje i smrzava; dolazi do sužavanja

nos i smanjeni otvor usta koji je okružen zračenim naborima u „džepu za torbicu“), udovi i prtljažnik daju gladak i obložen izgled ramenima, trupu i udovima.

Telangiektazije

To su male ljubičaste žile koje se grupiraju u ljubičaste mrlje od jednog do 2 milimetra i koje se razvijaju na licu i na ekstremitetima.

kalcinoza

To su tvrdi čvorići, bijeli kada su površinski, koji mogu, kad dođu u dodir s kožom, ostaviti kredastu kašu. Češći su na rukama i nogama.

Zahvaćenost sluznice

Usna sluznica često je suha kao i oči. To se naziva sicca sindrom.

Skleroza organa

Probavni trakt

Uključenost jednjaka prisutna je u 75% slučajeva, što se očituje gastroezofagealnim refluksom, otežanim gutanjem ili čak ulceracijama jednjaka.

Tanko crijevo također je zahvaćeno fibrozom ili čak atrofijom resica, ponekad odgovornim za sindrom malapsorpcije, naglašen usporavanjem crijevne peristaltike, uzrokujući rast mikroba i izlažući riziku od crijevne pseudo-opstrukcije.

Pluća i srce

Intersticijska fibroza pluća javlja se u 25% pacijenata, odgovornih za respiratorne poremećaje koji mogu dovesti do kroničnog respiratornog zatajenja, što je glavni uzrok smrti oboljelih pacijenata.

Drugi vodeći uzrok smrti je plućna arterijska hipertenzija, posljedica plućne fibroze, oštećenja plućne arterije ili oštećenja srca. Potonji je povezan s ishemijama miokarda, "Raynaudovim fenomenom miokarda" i fibrozom.

bubrezi

Oštećenje bubrega rezultira malignom hipertenzijom i zatajenjem bubrega

Lokomotorni uređaj

Dolazi do oštećenja zglobova (poliartritis), tetiva, kostiju (demineralizacija, uništavanje distalnih kostiju) i mišića (bolovi u mišićima i slabost).

Liječenje sistemske skleroderme

Borite se protiv fibroze

Praćenje je bitno i postoje mnogi tretmani koji se mogu isprobati jer njihova učinkovitost uvelike varira od osobe do osobe. Od korištenih tretmana možemo spomenuti kolhicin, D-penicilamin, interferon γ, kortizon, ciklosporin itd.

Redovite tjelesne vježbe, masaže i rehabilitacija pokušavaju održati pokretljivost i boriti se protiv atrofije mišića.

Raynaudov sindrom

Osim zaštite od prehlade i prestanka pušenja, koriste se vazodilatatori poput blokatora kalcijevih kanala: dihidropiridini (nifedipin, amlodipin itd.) Ili benzotiazini (diltiazem). Ako su blokatori kalcijevih kanala neučinkoviti, liječnik propisuje druge vazodilatatore: prazosin, inhibitore konvertirajućeg enzima, sartane, trinitrin, iloprost itd.

Telangiektazije

Oni se mogu oslabiti pulsnim vaskularnim laserom za bojenje ili KTP -om.

Potkožna kalcinoza

Liječnik propisuje zavoje, čak i kolhicin. Kirurško izrezivanje kalcinoze ponekad je potrebno.

Liječenje manifestacija drugih organa

Probavni trakt

Potrebno je poštivati ​​higijensko-dijetetske mjere gastroezofagealnog refluksa: uklanjanje kisele hrane i alkohola, obroke u sjedećem položaju, korištenje nekoliko jastuka za spavanje. Liječnik propisuje inhibitore protonske pumpe za ograničavanje kiselosti želuca.

U slučaju malapsorpcije, povezane s mikrobnom proliferacijom pogodovanom usporavanjem crijevne peristaltike, liječnik propisuje antibiotike s prekidima i ciklično jedan do dva tjedna svaki mjesec (ampicilin, tetraciklini ili trimetoprim-sulfametoksazol), povezan s nadomještanjem željeza, folne kiseline i vitamin B12.

Pluća i srce

Protiv plućne intersticijske fibroze, ciklofosfamid se koristi sam ili u kombinaciji s kortizonom. Sekundarne plućne infekcije liječe se antibioticima, a rizik od pogoršanja plućne fibroze ograničen je cijepljenjem protiv gripe i pneumokoka.

Protiv plućne arterijske hipertenzije koriste se vazodilatatori poput nifedipina. iloprost i ezoprostenol.

Za navodnjavanje miokarda koriste se blokatori kalcijevih kanala i ACE inhibitori.

struk

ACE inhibitori poput kaptoprila ili vazodilatatori poput sartana ograničavaju arterijsku hipertenziju i povezano zatajenje bubrega.

Oštećenje mišića i zglobova

Liječnik propisuje nesteroidne ili steroidne protuupalne lijekove (kortizon) za bolove u zglobovima