Purpura fulminans je infektivni sindrom koji predstavlja izrazito težak oblik sepse. Uzrokuje zgrušavanje krvi i nekrozu tkiva. Vrlo je često uzrokovana invazivnom meningokoknom infekcijom i njezin je ishod smrtonosan ako se ne zbrine na vrijeme.

Visoka temperatura, duboko pogoršanje općeg stanja, povraćanje i bolovi u trbuhu prvi su nekarakteristični simptomi. Jedna ili više crvenih i ljubičastih mrlja brzo se šire po koži, često na donjim udovima. Ovo je purpura, krvarenje na koži. Pritisak na kožu ne ispire krv i ne čini da mrlja trenutno nestane, što je znak “ekstravazacije” krvi u tkivima. To je zato što Purpura Fulminans uzrokuje diseminiranu intravaskularnu koagulaciju (DIC), što je stvaranje malih ugrušaka koji će poremetiti protok krvi (tromboza), usmjeravajući je na dermis i uzrokujući krvarenje i nekrozu kožnog tkiva. Infektivni sindrom može biti popraćen stanjem šoka ili poremećajima svijesti oboljele osobe.

U velikoj većini slučajeva, purpura fulminans povezana je s invazivnom i teškom bakterijskom infekcijom. Neisseria meningitidis (meningokok) je najčešći infektivni uzročnik, koji čini oko 75% slučajeva. Rizik od razvoja purpure fulminans javlja se u 30% invazivnih meningokoknih infekcija (IIM). (2) U Francuskoj se svake godine javljaju 1 do 2 slučaja IMD-a na 100 stanovnika, sa stopom smrtnosti od oko 000%. (10)

Drugi bakterijski agensi mogu biti odgovorni za razvoj purpure fulminans, kao npr Streptococcus pneumoniae (pneumokok) ili Haemophilus influenzae (Pfeifferov bacil). Ponekad je uzrok nedostatak proteina C ili S, koji igraju ulogu u koagulaciji, zbog nasljedne genetske abnormalnosti: mutacija gena PROS1 (3q11-q11.2) za protein C i gen PROC (2q13-q14) za protein C. Treba napomenuti da purpura fulgurans može biti posljedica blage infekcije kao što su vodene kozice, u iznimno rijetkim slučajevima.

Purpura fulminans može zahvatiti bilo koju dob, ali su dojenčad mlađa od 15 godina i adolescenti od 20 do 1 godine u većem riziku. (XNUMX) Ljudi koji su bili u bliskom kontaktu sa žrtvom septičkog šoka trebaju dobiti profilaktički tretman kako bi se spriječio svaki rizik od infekcije.

Prognoza je izravno povezana s vremenom potrebnim za preuzimanje odgovornosti. Purpura fulminans doista predstavlja hitnu kliničku situaciju koja zahtijeva liječenje antibioticima što je prije moguće, bez čekanja na potvrdu dijagnoze i bez preliminarnih rezultata hemokulture ili krvne pretrage. Purpura koja se sastoji od najmanje jedne točke promjera većeg ili jednakog 3 milimetra, trebala bi odmah pokrenuti uzbunu i liječenje. Antibiotska terapija trebala bi biti prikladna za meningokokne infekcije i provoditi se intravenozno ili, ako to nije moguće, intramuskularno.