Bulozni pemfigoid je kožna bolest (dermatoza).

Potonji je karakteriziran razvojem velikih mjehurića na eritematoznim plakovima (crveni plakovi na koži). Pojava ovih mjehurića dovodi do lezija i često je uzrok svrbeža. (1)

To je autoimuna bolest, posljedica poremećaja imunološkog sustava oboljele osobe. Ova regulacija imunološkog sustava sastoji se od proizvodnje specifičnih antitijela protiv vlastitog tijela.

Ova patologija je rijetka, ali može biti ozbiljna. To zahtijeva dugotrajno liječenje. (1)

Iako je rijetka bolest, ujedno je i najčešća od autoimunih buloznih dermatoza. (2)

Prevalencija mu je 1/40 (broj slučajeva po stanovniku) i uglavnom pogađa starije osobe (prosječno stare oko 000 godina, s neznatno povećanim rizikom za žene).

Infantilni oblik također postoji i pogađa dijete tijekom prve godine života. (3)

Bulozni pemfigoid je dermatoza autoimunog podrijetla. Osoba koja boluje od ove bolesti stoga proizvodi antitijela protiv vlastitog organizma (autoantitijela). Oni napadaju dvije vrste proteina: AgPB230 i AgPB180 koji se nalaze između prva dva sloja kože (između dermisa i epiderme). Izazivajući odvajanje između ova dva dijela kože, ova autoantitijela dovode do stvaranja mjehurića karakterističnih za bolest. (1)

Atipični simptomi buloznog pemfigoida je pojava velikih mjehurića (između 3 i 4 mm) i svijetle boje. Ovi mjehurići se uglavnom javljaju tamo gdje je koža crvenkasta (eritematozna), ali se mogu pojaviti i na zdravoj koži.

Epidermalne lezije obično su lokalizirane u trupu i udovima. Lice je češće pošteđeno. (1)

Za ovu bolest značajan je i svrbež kože (svrbež), ponekad rano kada se pojave mjehurići.

Dokazano je nekoliko oblika bolesti: (1)

– generalizirani oblik čiji su simptomi pojava velikih bijelih mjehurića i svrbež. Ovaj oblik je najčešći.

– vezikularni oblik koji je definiran pojavom vrlo malih mjehurića u rukama s intenzivnim svrbežom. Međutim, ovaj oblik je rjeđi.

– urtikarijalni oblik: kao što mu ime govori, rezultira pojavom koprivnjače koja također uzrokuje jak svrbež.

– oblik nalik prurigu, čiji je svrbež difuzniji, ali intenzivniji. Ovaj oblik bolesti također može uzrokovati nesanicu kod oboljelog. Osim toga, nisu prepoznatljivi mjehurići u obliku prurigo tipa, već kore.

Neki pacijenti možda nemaju simptome. Drugi razviju blago crvenilo, svrbež ili iritaciju. Konačno, u najčešćim slučajevima se javlja crvenilo i jak svrbež.

Mjehurići mogu puknuti i stvoriti čireve ili otvorene rane. (4)

Bulozni pemfigoid je autoimuna dermatoza.

Ovo podrijetlo bolesti rezultira proizvodnjom antitijela (proteina imunološkog sustava) u tijelu protiv vlastitih stanica. Ova proizvodnja autoantitijela dovodi do razaranja tkiva i/ili organa kao i do upalnih reakcija.

Pravo objašnjenje za ovaj fenomen još nije poznato. Ipak, određeni bi čimbenici imali izravnu ili neizravnu vezu s razvojem autoantitijela. To su okolišni, hormonalni, medicinski ili čak genetski čimbenici. (1)

Ova autoantitijela koja proizvodi oboljeli subjekt usmjerena su na dva proteina: BPAG1 (ili AgPB230) i BPAG2 (ili AgPB180). Ovi proteini imaju strukturnu ulogu u spoju između dermisa (donji sloj) i epiderme (gornji sloj). Ove makromolekule napadaju autoantitijela, koža se ljušti i uzrokuje pojavu mjehurića. (2)

Osim toga, s ovom patologijom ne smije biti povezana nikakva zaraza. (1)

Osim toga, simptomi se općenito pojavljuju spontano i neočekivano.

Međutim, bulozni pemfigoid nije: (3)

- infekcija;

– alergija;

- stanje povezano sa načinom života ili prehranom.

Bulozni pemfigoid je autoimuna bolest, u tom smislu nije nasljedna bolest.

Ipak, prisutnost određenih gena bila bi rizik od razvoja bolesti kod ljudi koji nose te gene. Ili postoji određena genetska predispozicija.

Ovaj rizik od predispozicije je, međutim, vrlo nizak. (1)

Budući da je prosječna dob razvoja bolesti oko 70 godina, dob osobe može biti dodatni faktor rizika za razvoj buloznog pemfigoida.

Osim toga, ne smijemo zanemariti činjenicu da se ova patologija definira i kroz infantilni oblik. (3)

Osim toga, vidljiva je i neznatna prevlast bolesti kod žena. Ženski spol ga stoga čini povezanim čimbenikom rizika. (3)

Diferencijalna dijagnoza bolesti je uglavnom vizualna: pojava prozirnih mjehurića na koži.

Ova se dijagnoza može potvrditi biopsijom kože (uzimanje uzorka s oštećene kože za analizu).

Upotreba imunofluorescencije može se koristiti za pokazivanje antitijela nakon krvnog testa. (3)

Tretmani propisani u kontekstu prisutnosti buloznog pemfigoida imaju za cilj ograničiti razvoj mjehurića i zacijeliti mjehuriće koji su već prisutni u koži. (3)

Najčešći tretman povezan s bolešću je sistemska terapija kortikosteroidima.

Međutim, za lokalizirane oblike buloznog pemfigoida, lokalna terapija kortikosteroidima (djeluje samo tamo gdje se lijek primjenjuje) u kombinaciji s dermatokortikoidima klase I (lijek koji se koristi u lokalnom liječenju kože). (2)

Recept za antibiotike iz obitelji tetraciklina (ponekad povezan s unosom vitamina B) također može biti učinkovit od strane liječnika.

Liječenje se često propisuje dugoročno i učinkovito. Osim toga, nakon prekida liječenja ponekad se može primijetiti recidiv bolesti. (4)

Nakon dijagnoze prisutnosti buloznog pemfigoida, preporučuje se konzultacija s dermatologom. (3)