Anemija, po definiciji, uključuje smanjenje crvenih krvnih stanica ili razine hemoglobina. Pojam "hemolitička anemija" obuhvaća različite vrste anemije kod kojih se crvena krvna zrnca prerano uništavaju u krvi. Pojam "hemoliza" znači uništavanje crvenih krvnih stanica (hemo = krv; liza = uništenje).

Koštana srž ima određeni rezervni kapacitet. Odnosno, može povećati svoju proizvodnju crvenih krvnih stanica do određene razine kako bi nadoknadio njihovo povećano uništenje. Normalno, crvene krvne stanice cirkuliraju u krvnim žilama oko 120 dana. Na kraju života uništavaju ih slezena i jetra (vidi i list Anemije – pregled). Ubrzano uništavanje crvenih krvnih stanica važan je poticaj u proizvodnji novih crvenih krvnih stanica, što je posredovano hormonom koji proizvode bubrezi, eritropoetinom (EPO). U nekim slučajevima koštana srž je u stanju proizvesti onoliko crvenih krvnih stanica koliko je abnormalno uništena količina, tako da razina hemoglobina ne pada. Riječ je o kompenziranoj hemolizi, bez anemije. To je važno jer postoje određeni čimbenici koji mogu uzrokovati da se situacija razgradi na čimbenike koji će ometati proizvodnju EPO-a kao što su trudnoća, zatajenje bubrega, nedostatak folne kiseline ili akutna infekcija.

Uzroci

Hemolitička anemija se općenito klasificira prema tome je li uzrokovana crvenim krvnim zrncem koje je samo po sebi abnormalno (intrakorpuskularno) ili čimbenikom koji je izvan crvenih krvnih stanica (ekstrakorpuskularno). Također se pravi razlika između nasljedne i stečene hemolitičke anemije.

Nasljedni i intrakorpuskularni uzroci

• Hemoglobinopatije (npr. anemija srpastih stanica itd.)
• Enzimopatije (npr. nedostatak G6-PD)
• Abnormalnosti membrane i citoskeleta (npr. kongenitalna sferocitoza)

Nasljedni i ekstrakorpuskularni uzrok

• Obiteljski hemolitičko-uremijski sindrom (atipičan)

Stečeni i intrakorpuskularni uzrok

• Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

Stečeni i ekstrakorpuskularni uzrok

• Mehanička destrukcija (mikroangiopatija)
• Toksična sredstva
• lijekovi
• Infekcije
• imunološka

Razmotrimo onda nekoliko primjera, budući da ih je nemoguće sve opisati u kontekstu ovog dokumenta.

Imunološke hemolitičke anemije:

Autoimune reakcije. U tom slučaju tijelo iz različitih razloga proizvodi antitijela protiv vlastitih crvenih krvnih stanica: to se nazivaju autoantitijela. Postoje dvije vrste: oni s vrućim autoantitijelima i oni s hladnim autoantitijelima, ovisno o tome je li optimalna temperatura za aktivnost antitijela 37 °C ili 4 °C. Ova razlika je važna jer se liječenje razlikuje od oblika do oblika.

– Vruća autoantitijela: uglavnom pogađaju odrasle i uzrokuju kroničnu, a ponekad i tešku hemolitičku anemiju. Predstavljaju 80% autoimunih hemolitičkih anemija. U polovici slučajeva mogu ih potaknuti određeni lijekovi (alfa-metildopa, L-dopa) ili određene bolesti (tumor jajnika, limfoproliferativni sindrom i sl.). To se naziva "sekundarne" autoimune hemolitičke anemije, jer se pojavljuju kao posljedica druge bolesti.

– Autoantitijela na hladnoću: povezana su s akutnim epizodama uništenja crvenih krvnih stanica uzrokovanih hladnoćom. U 30% slučajeva radi se o sekundarnoj autoimunoj reakciji koja se može objasniti virusnom infekcijom ili mikoplazmom, međuorganizmom između virusa i bakterija.

Imunoalergijske reakcije. U slučaju imunoalergijske (neautoimune) hemolize lijekova, antitijela ne napadaju crvene krvne stanice, već određene lijekove: penicilin, cefalotin, cefalosporine, rifampicin, fenacetin, kinin itd.

Kongenitalne hemolitičke anemije:

U crvenim krvnim stanicama postoje tri bitne komponente. Postoji hemoglobin, kompleks membrana-citoskelet i enzimski "strojevi" koji sve to rade. Genetske abnormalnosti u bilo kojem od ova tri čimbenika mogu uzrokovati hemolitičku anemiju.

Nasljedne abnormalnosti membrane crvenih krvnih stanica. Glavna je kongenitalna sferocitoza, nazvana tako zbog sfernog oblika koji tada karakterizira crvena krvna zrnca i koji ih čini posebno krhkim. Relativno je čest: 1 slučaj na 5000. Uključeno je nekoliko genetskih abnormalnosti, klasični oblik je autosomno dominantan, ali postoje i recesivni oblici. Može uzrokovati određene komplikacije: žučne kamence, čireve na nogama.

Enzimopatije. Postoji nekoliko oblika nedostatka enzima koji mogu uzrokovati hemolitičku anemiju. Općenito su nasljedne. Najčešći je nedostatak enzima zvanog “glukoza-6-fosfat dehidrogenaza”, što uzrokuje prerano uništavanje crvenih krvnih stanica i, posljedično, hemolitičku anemiju.

Genetski defekt koji je zahvaćen povezan je s X kromosomom, stoga mogu biti pogođeni samo muškarci. Žene mogu nositi genetski defekt i prenijeti ga na svoju djecu. U osoba s nedostatkom ovog enzima, hemolitička anemija najčešće se javlja nakon izlaganja oksidirajućim agensima.

Ljudi s nedostatkom G6PD mogu razviti akutnu hemolizu kada su izloženi određenim agensima kao što su:

– konzumacija sorte graha zvanog grah sitnog zrna (zarazna faba) ili izloženost peludi te biljke (ova sorta graha se koristi za ishranu stoke). Ovaj kontakt rezultira akutnom hemolitičkom anemijom koja se također naziva favizam.

– primjena određenih lijekova: antimalarici, metildopa (snižava krvni tlak), sulfonamidi (antibakterijski lijekovi), aspirin, nesteroidni protuupalni lijekovi, kinidin, kinin itd.

– izloženost određenim kemikalijama poput naftalina.

– određene infekcije.

Ova se bolest često dijagnosticira kod ljudi iz Sredozemnog bazena (osobito grčkih otoka), kao i kod crnaca u Africi i Sjedinjenim Državama (gdje je njezina prevalencija 10% do 14%). U nekim dijelovima svijeta ima ga 20% ili više stanovništva.

Hemoglobinopatije. Izraz koji se koristi za opisivanje genetskih bolesti kod kojih je utjecala proizvodnja hemoglobina unutar crvenih krvnih stanica. Anemija srpastih stanica (anemija srpastih stanica) i talasemija dvije su glavne kategorije hemoglobinopatija.

Anemija srpastih stanica (anemija srpastih stanica)^4,5. Ova relativno ozbiljna bolest povezana je s prisutnošću abnormalnog hemoglobina zvanog hemoglobin S. To iskrivljuje crvena krvna zrnca i daje im oblik polumjeseca ili kose (srpastih stanica), osim što uzrokuje njihovu smrt. preuranjeno. Vidi list Anemija srpastih stanica.

talasemija. Vrlo raširena u određenim zemljama svijeta, ova ozbiljna bolest povezana je s genetskom abnormalnošću koja utječe na proizvodnju hemoglobina, tog krvnog pigmenta u crvenim krvnim stanicama koji omogućuje transport kisika do organa. Pogođene crvene krvne stanice su krhke i brzo se razgrađuju. Pojam "talasemija" dolazi od grčke riječi "thalassa", što znači "more", kako je prvi put uočeno kod ljudi iz mediteranskog bazena. Genetski defekt može utjecati na dva mjesta u sintezi hemoglobina: alfa lanac ili beta lanac. Ovisno o vrsti zahvaćenog lanca, postoje dva oblika talasemije: alfa-talasemija i beta-talasemija.

Ostali uzroci

Mehanički uzroci. Crvena krvna zrnca mogu se oštetiti tijekom određenih tretmana povezanih s mehaničkim uređajima:

– proteze (umjetni zalisci za srce i sl.);

– ekstrakorporalno pročišćavanje krvi (hemodijaliza);

– stroj za oksigenaciju krvi (koristi se u operaciji srca i pluća) itd.

Rijetko, maratonci mogu doživjeti mehaničku hemolizu jer su kapilare u stopalima opetovano zgnječene. Ova situacija je opisana i nakon određenih vrlo dugotrajnih ritualnih plesova, bosih nogu.

Izloženost otrovnim elementima.

– Industrijski ili kućni toksični proizvodi: anilin, arsenik vodik, nitrobenzol, naftalen, paradiklorobenzen itd.

– Otrovne životinje: ugriz pauka, ubod ose, zmijski otrov.

– Biljke otrovne: određene gljive.

Infekcije.Teški gastroenteritis uzrokovan I coli, infekcije uzrokovane pneumokokom ili stafilokokom, hepatitis, trbušni tifus, malarija itd. Malarija (ili malarija) je najvažniji uzrok u ovoj kategoriji. Malariju uzrokuje parazit koji raste unutar crvenih krvnih stanica.

Hiperfunkcija slezene. Normalno je da crvena krvna zrnca budu uništena u slezeni nakon njihovog 120-dnevnog putovanja, ali ako ovaj organ prekomjerno funkcionira, uništavanje je prebrzo i dolazi do hemolitičke anemije.

Hemoglobinurija paroksizmalna noćna. Ova kronična bolest povezana je s prisutnošću hemoglobina u mokraći zbog prekomjernog uništavanja crvenih krvnih stanica. Noćne napadaje uzrokovane su bilo kojim oblikom stresa, stimulacijom imunološkog sustava ili određenim lijekovima. Ponekad bolest uzrokuje bol u donjem dijelu leđa i nelagodu.

Moguće komplikacije: tromboza, hipoplazija koštane srži, sekundarne infekcije.

• One povezane s niskom razinom crvenih krvnih stanica: blijed ten, umor, slabost, vrtoglavica, ubrzani rad srca itd.
• Žutica.
• Tamni urin
• Povećanje slezene.
• Oni koji su specifični za svaki oblik hemolitičke anemije. Vidi “Medicinski opis”.

Za kongenitalne oblike hemolitičke anemije:

• Oni s obiteljskom poviješću.
• Ljudi iz mediteranskog bazena, Afrike, južne i jugoistočne Azije i Zapadne Indije.

• Kod osoba s nedostatkom enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze: izloženost oksidantima (određeni lijekovi, grah itd.).
• Za druge oblike hemolitičke anemije:

  – Određene bolesti: hepatitis, streptokokna infekcija ili E. coli, autoimuni poremećaji (kao što je lupus), tumor jajnika.

  – Određeni lijekovi (antimalarici, penicilin, rifampicin, sulfonamidi itd.) ili toksični agensi (anilin, arsenov vodik itd.).

  – Određeni mehanički uređaji koji se koriste u medicini: umjetni zalisci, uređaji za pročišćavanje ili oksigenaciju krvi.

  — Stres.

• Trenutno je nemoguće spriječiti nasljedne oblike osim savjetovanjem s genetskim savjetnikom prije začeća djeteta. Specijalist će moći odrediti rizik od rođenja djeteta s hemolitičkom anemijom kada bilo koji (ili oba) od potencijalnih roditelja ima obiteljsku anamnezu (vidi također Anemija srpastih stanica za više pojedinosti o genetskim rizicima u vezi s ovim oblikom hemolitičke anemije).
• Ako je za bolest odgovorna određena tvar, treba je izbjegavati kako bi se spriječili recidivi.
• Za mnoge oblike hemolitičke anemije također je važno zaštititi se od određenih infekcija.

Razlikuju se ovisno o vrsti hemolitičke anemije.

• Liječenje se prije svega temelji na općoj potpori tijelu i temeljnom uzroku kada je to moguće
• Dodatak folne kiseline općenito je indiciran za bolesnike s kroničnom hemolitičkom anemijom.
• Cijepljenje protiv uobičajenih infekcija važno je za one bolesnike s oslabljenom imunološkom obranom, osobito u osoba sa splenektomijom (uklanjanje slezene⁶)
• Ponekad su indicirane transfuzije krvi
• Ponekad se predlaže splenektomija⁷, osobito u osoba s nasljednom sferocitozom, talasemijama koje često zahtijevaju transfuziju, ali ponekad i kod drugih oblika kronične hemolitičke anemije. Doista, crvena krvna zrnca se uglavnom uništavaju u slezeni.
• Kortizon se ponekad propisuje za autoimunu anemiju s vrućim antitijelima i za razmatranje anemije s hladnim antitijelima. Ponekad se koristi u slučajevima paroksizmalne noćne hemoglobinurije, a posebno kod trombotičke trombocitopenične purpure. Jači imunosupresivi, kao što je rituksimab⁸, intravenski imunoglobulini, azatioprin, ciklofosfamid i ciklosporin mogu se uzeti u obzir kod imunoloških hemolitičkih anemija. Ponekad se koristi plazmafereza, osobito u slučaju ove trombotičke trombocitopenične purpure.

Kao dio svog pristupa kvaliteti, Passeportsanté.net vas poziva da otkrijete mišljenje zdravstvenog djelatnika. Doktor Dominic Larose, liječnik hitne pomoći, iznosi svoje mišljenje o hemolitička anemija :

Jedini identificirani nekonvencionalni tretmani tiču ​​se anemije srpastih stanica. Pogledajte ovaj list za više detalja.