Ewingov sarkom karakterizira razvoj zloćudnog tumora u kostima i mekim tkivima. Ovaj tumor ima karakteristiku visokog metastatskog potencijala. U ovoj se patologiji često identificira širenje tumorskih stanica po tijelu.

Rijetka je bolest koja općenito pogađa djecu. Incidencija iznosi 1/312 djece mlađe od 500 godina.

Dobna skupina koja je najviše pogođena razvojem ovog tumorskog oblika ima između 5 i 30 godina, s još većom učestalošću između 12 i 18 godina. (3)

Povezane kliničke manifestacije su bol i oteklina na mjestu tumora.

Lokacije tumorskih stanica karakteristične za Ewingov sarkom su višestruke: noge, ruke, stopala, šake, prsa, zdjelica, lubanja, kralježnica itd.

Ovaj Ewingov sarkom naziva se i: primarni periferni neuroektodermalni tumor. (1)

Liječnički pregledi omogućuju moguću dijagnozu bolesti i određuju njezin stupanj napredovanja. Najčešće povezan pregled je biopsija.

Specifični čimbenici i stanja mogu utjecati na prognozu bolesti kod oboljele osobe. (1)

Ti čimbenici uključuju osobito širenje tumorskih stanica samo na pluća, čija je prognoza povoljnija, ili razvoj metastatskih oblika na druge dijelove tijela. U potonjem slučaju prognoza je lošija.

Osim toga, veličina tumora i starost oboljele osobe imaju temeljnu ulogu u vitalnoj prognozi. Doista, u slučaju da veličina tumora poraste na više od 8 cm, prognoza je zabrinjavajuća. Što se tiče dobi, što je ranije postavljena dijagnoza patologije, to je prognoza za pacijenta bolja. (4)

Ewingov sarkom je jedna od tri glavne vrste primarnog raka kostiju, uz hondrosarkom i osteosarkom. (2)

Simptomi koji su najčešće povezani s Ewingovim sarkomom su vidljiva bol i oteklina u zahvaćenim kostima i mekim tkivima.

 Sljedeće kliničke manifestacije mogu potjecati od razvoja takvog sarkoma: (1)

• bol i / ili oticanje u rukama, nogama, prsima, leđima ili zdjelici;
• prisutnost "kvržica" na istim tim dijelovima tijela;
• prisutnost groznice bez posebnog razloga;
• prijelomi kostiju bez ikakvog temeljnog razloga.

Povezani simptomi ipak ovise o mjestu tumora, kao i njegovoj važnosti u smislu razvoja.

Bol koju pacijent doživljava s ovom patologijom obično se s vremenom pojačava.

 Mogu biti vidljivi i drugi, rjeđi simptomi, kao što su: (2)

• visoka i trajna groznica;
• krutost mišića;
• značajan gubitak težine.

Međutim, pacijent s Ewingovim sarkomom možda nema simptome. U tom smislu, tumor tada može rasti bez ikakvih posebnih kliničkih manifestacija i tako utjecati na kost ili meko tkivo, a da nije vidljiv. Rizik od prijeloma utoliko je važniji u potonjem slučaju. (2)

Kako je Ewingov sarkom oblik raka, malo se zna o točnom podrijetlu njegova razvoja.

Ipak je postavljena hipoteza o uzroku njezina razvoja. Doista, Ewingov sarkom osobito pogađa djecu stariju od 5 godina i adolescente. U tom smislu, povećana je mogućnost povezivanja između brzog rasta kostiju u ovoj kategoriji osoba i razvoja Ewingovog sarkoma.

Razdoblje puberteta kod djece i adolescenata čini kosti i meka tkiva osjetljivijima na razvoj tumora.

Istraživanja su također pokazala da je kod djeteta rođenog s pupčanom kilom tri puta veća vjerojatnost da će razviti Ewingov sarkom. (2)

Osim ovih gore navedenih hipoteza, izneseno je i podrijetlo prisutnosti genetske translokacije. Ova translokacija uključuje gen EWSRI (22q12.2). Translokacija t (11; 22) (q24; q12) unutar ovog gena od interesa pronađena je u gotovo 90% tumora. Osim toga, mnoge genetske varijante bile su predmet znanstvenih istraživanja, uključujući gene ERG, ETV1, FLI1 i NR4A3. (3)

Sa stajališta gdje je točno podrijetlo patologije, do danas, još uvijek slabo poznato, također su čimbenici rizika.

Osim toga, prema rezultatima znanstvenih studija, dijete rođeno s pupčanom kilom imalo bi tri puta veću vjerojatnost da će razviti vrstu raka.

Osim toga, na genetskoj razini, prisutnost translokacija unutar gena EWSRI (22q12.2) ili genetskih varijanti u genima ERG, ETV1, FLI1 i NR4A3, može biti predmet dodatnih čimbenika rizika za razvoj bolesti. .

Dijagnoza Ewingovog sarkoma temelji se na diferencijalnoj dijagnozi kroz prisutnost karakterističnih simptoma u pacijenta.

Nakon liječničke analize bolnih i natečenih područja, obično se propisuje rentgen. Mogu se koristiti i drugi medicinski sustavi za snimanje, kao što su: Magnetno rezonovanje (MRI) ili čak skeniranje.

Biopsija kosti također se može učiniti kako bi se potvrdila ili ne postavila dijagnoza. Za to se uzima uzorak koštane srži i analizira pod mikroskopom. Ova dijagnostička tehnika može se izvesti nakon opće ili lokalne anestezije.

Dijagnoza bolesti mora se provesti što je prije moguće kako bi se liječenje obavilo brzo i time prognoza bila bolja.

 Liječenje Ewingovog sarkoma slično je općem liječenju drugih vrsta raka: (2)

• operacija je učinkovit način liječenja ove vrste sarkoma. Međutim, kirurška intervencija ovisi o veličini tumora, njegovoj lokaciji kao i o razini širenja. Cilj operacije je nadomjestiti dio kosti ili mekog tkiva oštećen tumorom. U tu svrhu može se koristiti metalna proteza ili koštani transplantat pri zamjeni zahvaćenog područja. U ekstremnim slučajevima, ponekad je potrebna amputacija udova radi sprječavanja recidiva raka;
• kemoterapija, koja se obično koristi nakon operacije za smanjenje tumora i olakšavanje ozdravljenja.
• radioterapija, također se često koristi nakon kemoterapije, prije ili nakon operacije kako bi se smanjila veličina tumora i izbjegao rizik od recidiva.