Kolangiokarcinom je rak žučnih kanala. Utječe na epitel intra ili ekstra hepatičnog bilijarnog stabla, to jest na tkivo koje se sastoji od tijesno postavljenih stanica koje tvore skup kanala koji prikupljaju žuč. Žuč je žućkasta viskozna tekućina koju proizvodi jetra, stoga postoji mogućnost razvoja intra ili ekstra hepatične bolesti.

Unatoč još uvijek malo poznatoj prevalenciji bolesti, kolangiokarcinom čini gotovo 3% gastrointestinalnih karcinoma i oko 10 do 15% hepato-bilijarnih maligniteta. Postoji mala prevlast muškaraca u razvoju ove patologije. Osim toga, bolest se razvija u prosjeku između 50 i 70 godina.

Podrijetlo razvoja ovog tumora još uvijek nije jasno. Ipak, čini se da je njegova pojava sporadična, odnosno pogađa samo određene pojedince unutar populacije bez postojanja definiranog “lanca prijenosa”. (1)

Ovaj rak se može razviti kod:

– intrahepatični žučni kanali. Ti se putevi sastoje od malih kanala (canaliculi), kanala haringe i žučnih kanala. Ovaj skup kanala spaja se u zajednički lijevi i desni kanal. Oni ostavljaju jetru da zauzvrat formira zajednički ekstrahepatični kanal. Poseban oblik tumora koji zahvaća spoj između desnog i lijevog jetrenog kanala naziva se: Klatskinov tumor;

– ekstrahepatični žučni kanali, koji se sastoje od glavnog žučnog kanala i pomoćnog žučnog kanala.

Simptomi povezani s ovom vrstom raka različiti su ovisno o intra ili ekstra oštećenju jetre. Osim toga, kliničke manifestacije obično se pojavljuju kada je bolest u poodmakloj fazi razvoja.

To je rijetka bolest s incidencijom od 1 na 100 ljudi. (000)

Simptomi bolesti pojavljuju se u uznapredovaloj fazi i različiti su ovisno o mjestu tumora.

Doista, u slučaju kada je tumor ekstrahepatičan, povezani simptomi su: (1)

– kolestatske manifestacije: bistra stolica, žutica, tamna mokraća, svrbež itd.;

– nelagoda;

- gubitak težine;

– osjećaj umora i slabosti.

U kontekstu intrahepatične zahvaćenosti, bolest se više definira kroz nelagodu i specifične abdominalne simptome kao što su:

- gubitak težine;

– anoreksija;

– bol u trbuhu.

Drugi simptomi također mogu biti povezani s bolešću: (2)

- groznica ;

– svrbež;

– bol u gornjem desnom dijelu trbuha.

Bolest se definira u nekoliko faza: (3)

– stadij 1a: rak je lokaliziran unutar žučnih kanala;

– stadij 1b: rak se počinje širiti i širiti kroz limfne žile;

– 2. stadij: rak se počinje širiti kroz tkiva (uglavnom jetru) i limfne žile;

– 3. stadij: rak je prisutan u metastatskom obliku u većini krvnih i limfnih žila;

– 4. stadij: rak se širi na sve organe.

Točan uzrok raka žučnih kanala do danas je još uvijek nepoznat. Međutim, čimbenici rizika za razvoj kolangiokarcinoma bolje se razumiju.

Rak nastaje zbog mutacija unutar nositelja genetske informacije stanica: DNK.

Ove genetske mutacije unutar stanica dovode do povećanog razvoja i nekontroliranog rasta stanica što rezultira stvaranjem stanične nakupine zvane tumor.

U slučaju da se karcinom ne dijagnosticira na vrijeme i/ili se ne liječi pravovremeno, tumor može narasti i proširiti se izravno na druge dijelove tijela ili by protok krvi. (3)

Kolangiokarcinom je karakteriziran tumorom koji utječe na žučne kanale. To se obično razvija sporo, a njegova evolucija u metastatsko stanje je također spora.

Osim toga, probir na bolest se često radi u uznapredovalom stadiju tumora.

Tumor može rasti na bilo kojoj razini duž žučnog kanala i blokirati protok žuči.

Iako je točno podrijetlo bolesti do danas još uvijek nepoznato, mnogi čimbenici rizika povezani s bolešću su eksplicitni. To je posebno slučaj sa: (2)

• prisutnost cista u žučnim kanalima;
• kronična upala žučnih kanala ili jetre;
• primarni i sekundarni sklerozirajući kolangitis (nekrotizujuća upala žučnih kanala koja uzrokuje njihovo sužavanje i remeti normalan protok žuči);
• ulcerozni kolitis (kronična upalna bolest debelog crijeva);
• kronična nosivost tifusa (razvoj trbušnog tifusa čije podrijetlo dolazi od infektivnog agensa i može se prenijeti s jedne osobe na drugu);
• parazitske infekcije od strane Opisthochis viverrini par Clonorchis sinensis ;
• izlaganje torotrastu (kontrastno sredstvo koje se koristi u rendgenskim radiografijama).

 Drugi osobni čimbenici također dolaze u obzir u razvoju ove vrste tumora: (3)

• dob; osobe starije od 65 godina imaju veći rizik od razvoja bolesti;
• izloženost određenim kemikalijama. Izlaganje torotrastu je najilustrativniji primjer. Doista, dokazano je da izloženost ovom kemijskom agensu koji se naširoko koristi u radiografiji, prije njegove zabrane 1960-ih, povećava rizik od razvoja kolangiokarcinoma. Druge kemikalije također su uključene u povećanje rizika od razvoja bolesti, kao što su azbest ili PCB (poliklorirani bifenili). Prvi se dugo vremena koristio kao materijal za usporavanje plamena u građevinarstvu, građevinarstvu i industriji. PCB-i se također često koriste u industriji i građevinarstvu. Ove kemikalije sada podliježu strogim propisima;
• prisutnost hepatitisa B ili C;
• prisutnost ciroze;
• infekcija HIV-om (virusom humane imunodeficijencije);
• dijabetes tipa I i tipa II;
• pretilosti;
• duhan.

Kako bi se postavila dijagnoza bolesti, potrebno je provesti različite probirne pretrage za rak žučnih vodova. (3)

• krvni test se koristi u dijagnozi kolangiokarcinoma. Zapravo, u kontekstu gdje se tumor razvija u žučnim kanalima, stanice raka oslobađaju određene karakteristične kemikalije koje se mogu identificirati putem krvnog testa. Međutim, ovi se markeri također mogu osloboditi pod drugim uvjetima. Prisutnost ovih tvari nije sustavno povezana s razvojem raka žučnih kanala;
• skener žučnih kanala omogućuje dobivanje slike unutrašnjosti ovog dijela tijela kako bi se otkrile bilo kakve abnormalnosti;
• tomografija, kroz seriju X-zraka jetre, omogućuje detaljniju analizu ovog organa kroz 3-dimenzionalne slike;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), korištenjem sustava magnetskih polja i radio valova za dobivanje slike unutrašnjosti jetre;
• retrogradna kolangiopankreatografija endoskopija je sredstvo za isticanje detaljnijih abnormalnosti žučnih kanala;
• perkutana transhepatična kolangiografija također se koristi za dobivanje detaljnog pregleda žučnog mjehura;
• biopsija omogućuje potvrdu dijagnoze.

Većina slučajeva raka žučnih kanala ne može se izliječiti. Međutim, tretmani za bolest često su specifični za simptome.

Praćenje pacijenata provodi se zahvaljujući multidisciplinarnom timu sastavljenom od niza specijalista (kirurga, onkologa, radiologa, medicinske sestre, gastroenterologa itd.). (3)

Ponuđeni tretmani ovise o simptomima, kao io napretku raka.

U 1. i 2. stadiju moguć je kirurški zahvat za obnovu dijela žučnog mjehura, žučnih puteva ili jetre.

U fazi 3, šanse za uspjeh liječenja ovise o stupnju oštećenja limfnih žila.

Konačno, u fazi 4, stopa uspješnosti liječenja je relativno niska.

Liječenje bolesti može rezultirati kirurškim zahvatima koji omogućuju obnovu kancerogenih tkiva: dijela žučnih kanala koji sadrže stanice raka, žučnog mjehura, određenih limfnih žila zahvaćenih ili čak dijela jetre.

Uobičajeno, između 20% i 40% ljudi koji su podvrgnuti operaciji preživi 5 godina ili više nakon operacije.

U pozadini bolova u trbuhu, žutice i sl. ponekad je potrebno deblokiranje žučnih vodova. Ovo oslobađanje se provodi pomoću tanke cijevi koja se provlači kroz žučne kanale.

Terapija zračenjem nije uobičajeno liječenje kolangiokarcinoma, ali može biti učinkovito u smanjenju simptoma, kao i u ograničavanju širenja metastaza. Postoje dvije vrste terapije zračenjem: terapija vanjskim zračenjem i unutarnja terapija zračenjem.

Nadalje, radioterapija može uzrokovati nuspojave kao što su mučnina, povraćanje ili čak jak umor.

Kemoterapija se također koristi u svrhe slične terapiji zračenjem. Ili za smanjenje simptoma, kako bi se ograničilo širenje tumora i produžio životni vijek oboljele osobe. Kemoterapija se često kombinira s radioterapijom. Nuspojave povezane s kemoterapijom su također one povezane s radioterapijom plus gubitak kose.

Neka istraživanja su pokazala prednosti povezane s kombinacijom dvaju lijekova koji se koriste u kemoterapiji (Cisplatin i Gemcitabin).

Do danas, tretmani povezani s rakom žučnih kanala nisu tako učinkoviti kao oni povezani s drugim vrstama raka. Stoga se mnoge studije usredotočuju na ovu vrstu raka kako bi se pronašli bolji načini liječenja bolesti.

Osim toga, aktualna su i istraživanja razvoja ciljanih terapija. To su lijekovi koji ciljaju na određenu fazu razvoja raka.