Behçetova bolest je bolest povezana s upalom krvnih žila. Uglavnom se očituje aftama u ustima ili na genitalijama, ali i oštećenjem očiju, kože ili zglobova. Ozbiljnije manifestacije sastoje se od neuroloških ili probavnih oštećenja, venske tromboze i arterijskih aneurizmi, kao i određenih oftalmoloških oštećenja koja mogu uzrokovati sljepoću. Liječenje je prvenstveno simptomatsko i može uključivati ​​kolhicin i kortikosteroide sa ili bez imunosupresiva za teže manifestacije.

Ovu je bolest prvi opisao dermatolog Behçet 1934. godine. Označava upalni poremećaj koji može uključivati ​​vaskulitis, odnosno upalu arterija i / ili vena malog ili velikog kalibra. , kao i tromboze, odnosno ugrušci koji se također stvaraju u arterijama i / ili venama.

Behçetova bolest prevladava u Mediteranskom bazenu i u Japanu. Utiče i na muškarce i na žene, ali ima tendenciju da bude izraženiji kod muškaraca. Obično se javlja u dobi od 18 do 40 godina i može se vidjeti kod djece. 

Razvija se naglo, isprekidano periodima remisije. Ponekad može biti smrtonosno, nakon neuroloških komplikacija, vaskularnih (puknuta aneurizma) ili gastrointestinalnih poremećaja. Veliki broj pacijenata na kraju prelazi u remisiju.

Uzrok Behçetove bolesti nije poznat. 

Mogu biti uključeni imunološki okidači, uključujući autoimune, te virusni (npr. Virus herpesa) ili bakterijski (npr. Streptokoki). Alel HLA-B51 glavni je faktor rizika. Doista, nositelji ovog alela imaju rizik od razvoja bolesti 1,5 do 16 puta veći u usporedbi s nenosiocima.

Kliničke manifestacije Behçetove bolesti su različite i mogu biti onemogućavajuće u svakodnevnom životu. To uključuje:

• oštećenja kože, kao što su ulkusi u ustima prisutni u 98% slučajeva, rane na genitalijama prisutne u 60% slučajeva i preferirano locirane kod muškaraca na skrotumu, pseudo-folikulitis, dermo-podkožni čvorovi prisutni u 30 do 40% slučajeva;
• oštećenja zglobova, poput artralgije i upalnog oligoartritisa velikih zglobova (koljena, gležnjevi), prisutni u 50% slučajeva;
• oštećenje mišića, prilično rijetko;
• oštećenje oka, poput uveitisa, hipopiona ili horoiditisa, prisutno u 60% slučajeva i uzrokuje ozbiljne komplikacije poput katarakte, glaukoma, sljepoće;
• neurološko oštećenje prisutno u 20% slučajeva. Napadi često počinju groznicom i glavoboljom. Uključuju meningoencefalitis, oštećenje kranijalnih živaca, tromboflebitis cerebralnih sinusa;
• vaskularno oštećenje: venska tromboza, često površna, prisutna u 30 do 40% slučajeva; arterijska oštećenja, rijetka, poput upalnog arteritisa ili aneurizme;
• srčani poremećaji, rijetki, poput miokarditisa, endokarditisa ili perikarditisa; 
• gastrointestinalni poremećaji, rijetki u Europi, očituju se nelagodom u trbuhu, bolovima u trbuhu i proljevom s čirevima na crijevu, sličnim izbijanjima Crohnove bolesti ili ulceroznog kolitisa;
• mogući su i drugi rijetki poremećaji, osobito bubrežni i testisni.

Ne postoji lijek za Behcetovu bolest. Dostupni tretmani imaju za cilj kontrolirati bolest smanjenjem upale.

Liječenje Behçetove bolesti je multidisciplinarno (liječnik opće prakse, oftalmolog, internist itd.). Liječenje ovisi o kliničkim manifestacijama:

• kolhicin (1 do 2 miligrama dnevno) ostaje temelj liječenja, osobito oštećenja kože i zglobova. Može biti dovoljno u blagim oblicima;
• neurološka, ​​očna i vaskularna oštećenja zahtijevaju sustavni tretman kortikosteroidima ili imunosupresivima (ciklofosfamid, azatioprin, mofetil mikofenolat, metotreksat);
• u nekim teškim očnim oblicima, alfa interferon se može koristiti potkožnim injekcijama;
• anti-TNF alfa antitijela sve se više koriste u teškim oblicima bolesti ili oblicima rezistentnim na prethodne tretmane;
• lokalni tretmani, osobito očni oblici, mogu biti korisni (kapi za oči na bazi kortikosteroida u kombinaciji s kapima za oči za proširenje zjenice kako bi se spriječile komplikacije uveitisa);
• oralni antikoagulansi namijenjeni razrjeđivanju krvi koriste se za liječenje tromboze.

Istodobno se preporučuje prestanak pušenja, jer je duhan faktor rizika za pogoršanje vaskularnih poremećaja. Uzimanje kortikosteroida, osobito u visokim dozama, mora biti popraćeno prehranom s malo šećera i soli. U slučaju bolova u zglobovima, vježbe umjerenog intenziteta, osim potiska, mogu pomoći u održavanju fleksibilnosti zglobova i mišićne snage.

Konačno, budući da Behçetova bolest može izazvati tjeskobu i promijeniti sliku o sebi, psihološka podrška može pomoći u boljem prihvaćanju vlastite bolesti i svakodnevnom što boljem suočavanju s njom.