Vaskulitis malih kapilara

Vaskulitis malih kapilara

Vaskulitis malih kapilara  

Riječ je o velikoj skupini vaskulitisa stijenke arteriola, venula ili kapilara, čija je prognoza vrlo varijabilna ovisno o tome radi li se o čistom ili sustavnom kožnom vaskulitisu.

Najčešći klinički aspekt je purpura (purpurne mrlje koje ne blijede pri pritisku) ispupčena i infiltrirana, posebno u donjim udovima, pogoršana stajanjem, koja može imati nekoliko oblika (petehijalna i ekhimotična, nekrotična, pustularna...) ili livedo, tvoreći neku vrstu ljubičaste mreže (livedo reticularis) ili mrlja (livedo racemosa) na nogama. Također možemo promatrati Raynaudov fenomen (nekoliko prstiju pobijeli na hladnoći).

Purpura i livedo mogu biti povezani s drugim lezijama na koži (papule, nodule, nekrotične lezije, mjehurići krvarenja), fiksiranom urtikarijom koja ne svrbi.

Prisutnost manifestacija izvan kože čini faktor gravitacije, pokazujući prisutnost vaskularne zahvaćenosti organa:

  • bol u zglobovima,
  • bol u trbuhu, crna stolica, poremećaj tranzita,
  • periferna neuropatija
  • edem donjih udova,
  • Hiper krvni tlak,
  • poteškoće s disanjem, astma, iskašljavanje krvi…

Liječnik propisuje preglede u cilju traženja uzroka i znakova ozbiljnosti: krvnu sliku s krvnom slikom, traženje upale, pretrage jetre i bubrega i sl., traženje krvi u stolici i rendgenske snimke prema pozivnim točkama ( RTG pluća u slučaju poteškoća s disanjem i sl.).

Vaskulitis izazvan infekcijom:

  • bakterijske: streptokoke, gram-negativne koke (gonokoke i meningokoke)
  • virusni: hepatitis, infektivna mononukleoza, HIV, itd.
  • parazit: malarija…
  • gljivice: Candida albicans…

Vaskulitis povezan s imunološkim abnormalnostima

  • Krioglobulinemija tipa II (mješovita monoklonska) i III (mješovita poliklonalna) krioglobulinemija povezana s autoimunom bolešću, infekcijom (osobito hepatitisom C) ili krvnom bolešću
  • Hipokomplementémija (Mac Duffiejev urtikarni vaskularit)
  • Hyperglobulinémie (Waldenströmova hiperglobulinémique ljubičasta)
  • Konektivitis: lupus, Gougerot-Sjögrenov sindrom, reumatoidni artritis…
  • Vaskulitis krvnih bolesti i malignih bolesti
  • Leukemija, limfom, mijelom, rak
  • Vaskulitis povezan s ANCA (anti-neutrofilna citoplazmatska protutijela)   

Micro Poly Angéite ili MPA

Mikropoliangiitis (MPA) je sistemski nekrotizirajući angeitis čiji su klinički znakovi vrlo slični onima kod PAN-a.

MPA je povezana s ANCA tipa anti-mijeloperoksidaze (anti-MPO) i tipično dovodi do brzog progresivnog glomerulonefritisa i zahvaćenosti pluća koje nema u PAN-u.

Liječenje MPA kao i PAN-a počinje terapijom kortikosteroidima, ponekad u kombinaciji s imunosupresivima (osobito ciklofosfamidom)

Wegenerova bolest

Wegenerova granulomatoza je vaskulitis čiji je početak općenito obilježen ORL ili respiratornim simptomima (sinusitis, pneumopatija, itd.) rezistentnim na liječenje antibioticima.

Klasično, difuzni ENT (destruktivni pansinuzitis), plućni (parenhimski čvorovi) i bubrežni (polumjesec pauci-imuni nekrotizirajući glomerulonefritis) zahvaćenost stvara klasičnu trijadu Wegenerove granulomatoze.

Kožna-sluznica zahvaća oko 50% pacijenata: purpura (purpurne mrlje koje ne nestaju pri pritisku) ispupčene i infiltrirane, papule, potkožni čvorići, ulceracije na koži, pustule, vezikule, hiperplastični gingivitis…

ANCA je dijagnostički i evolucijski test za Wegenerovu granulomatozu, s difuznom citoplazmatskom fluorescencijom (c-ANCA), fino granularnom s perinuklearnim pojačanjem i/ili čisto perinuklearnom fluorescencijom (p-ANCA).

Liječenje Wegenerove granulomatoze, koja se ponekad može smatrati hitnom medicinskom pomoći, treba provoditi u specijaliziranom bolničkom okruženju, kombinacijom kortizona i oralnog ciklofosfamida.

Churg i Straussova bolest

Astma je glavni i rani kriterij ovog vaskulitisa, kojemu u prosjeku prethodi 8 godina prije prvih znakova vaskulitisa (neuropatija, poremećaji sinusa itd.) i koji perzistira nakon toga.

Krvne pretrage pokazuju osobito jasan porast eozinofilnih polinuklearnih bijelih krvnih stanica

Liječenje Churgove i Straussove bolesti započinje terapijom kortikosteroidima, ponekad u kombinaciji s imunosupresivima (osobito ciklofosfamidom)

Mišljenje našeg liječnika    

Infiltrirana purpura (ljubičaste, pomalo debele mrlje koje ne blijede pritiskom prsta) ključni je znak vaskulitisa.

Nažalost, ovaj znak nije uvijek prisutan, a varijabilnost nespecifičnih kliničkih znakova često otežava postavljanje dijagnoze liječnicima.

Isto tako, često je teško pronaći uzrok za liječenje vaskulitisa malih žila, što je daleko najvažniji slučaj koji se susreće u sadašnjoj praksi u usporedbi s vaskulitisom srednjih i velikih žila: oko polovice vaskulitisa malih žila. žile nemaju uzrok pronađen tijekom bioloških i radioloških istraživanja koja liječnik obavlja kako bi potražio etiologiju. Često govorimo o “alergijskom vaskulitisu” ili “preosjetljivom vaskulitisu” ili bolje rečeno “kožnom vaskulitisu malih žila idiopatskog kalibra”.

Dr. Ludovic Rousseau, dermatolog

 

Znamenitosti

Studijska grupa francuskog vaskulitisa: www.vascularites.org

Dermatonet.com, stranica s informacijama o koži, kosi i ljepoti od strane dermatologa

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Ostavi odgovor