Vaskulitis srednjih žila

Peri Arteritis Nodosa ili PAN

Periarteritis nodosa (PAN) je vrlo rijedak nekrotizirajući angeitis koji može zahvatiti mnoge organe, čiji uzrok nije dobro poznat (vjeruje se da su neki oblici povezani s virusom hepatitisa B).

Pacijenti često imaju pogoršanje općeg stanja s gubitkom težine, povišenom temperaturom itd.

Bol u mišićima prisutna je u polovici slučajeva. Intenzivne su, difuzne, spontane ili potaknute pritiskom, koji pacijenta može prikovati za krevet zbog intenziteta boli i gubitka mišića...

Bolovi u zglobovima prevladavaju u velikim perifernim zglobovima: koljenima, gležnjevima, laktovima i zapešćima.

Često se viđa oštećenje živaca nazvano multineuritis, koji zahvaća nekoliko živaca kao što su išijas, vanjski ili unutarnji poplitealni, radijalni, ulnarni ili srednji živac i često je povezan s distalnim segmentnim edemom. Neliječeni neuritis na kraju dovodi do atrofije mišića koje inervira zahvaćeni živac.

Vaskulitis također rjeđe može zahvatiti mozak, što može dovesti do epilepsije, hemiplegije, moždanog udara, ishemije ili krvarenja.

Sugestivan znak na razini kože je purpura (purpurne mrlje koje ne blijede kada se pritisne) ispupčena i infiltrirana, osobito u donjim udovima ili livedo, tvoreći vrste mreža (livedo reticularis) ili mrlja (livedo racemosa) purpurne na noge. Možemo vidjeti i Raynaudov fenomen (nekoliko prstiju pobijeli na hladnoći), pa čak i gangrenu prstiju na rukama ili nozi.

Orhitis (upala testisa) jedna je od najtipičnijih manifestacija PAN-a, uzrokovana vaskulitisom arterije testisa koji može dovesti do nekroze testisa.

Biološki upalni sindrom prisutan je u većine bolesnika s PAN-om (povećanje brzine sedimentacije na više od 60 mm u prvom satu, u C reaktivnom proteinu itd.), velikom hipereozinofilijom (povećanje eozinofilnih polinuklearnih bijelih krvnih stanica).

Infekcija hepatitisom B uzrokuje prisutnost HBs antigena u otprilike ¼ do 1/3 pacijenata

Angiografija otkriva mikroaneurizme i stenoze (smanjenje kalibra ili sužavanje) žila srednjeg kalibra.

Liječenje PAN-a počinje terapijom kortikosteroidima, ponekad u kombinaciji s imunosupresivima (osobito ciklofosfamidom)

U liječenju PAN-a provode se bioterapije, posebno rituksimab (anti-CD20).

Buergerova bolest

Buergerova bolest ili thromboangiitis obliterans je angiitis koji zahvaća segmente malih i srednjih arterija i vena donjih i gornjih udova, uzrokujući trombozu i rekanalizaciju zahvaćenih žila. Ova bolest je češća u Aziji i među Židovima Aškenaza.

Javlja se u mladog bolesnika (mlađeg od 45 godina), često pušača, koji počinje manifestirati arteritis rano u životu (ishemija prstiju na rukama ili nogama, intermitentna klaudikacija, ishemijski arterijski ulkusi ili gangrena na nogama, itd.)

Arteriografija otkriva oštećenje distalnih arterija.

Liječenje uključuje potpuno prestanak pušenja, što je okidač i pogoršanje bolesti.

Liječnik propisuje vazodilatatore i antiagregacijske lijekove poput aspirina

Može biti potrebna operacija revaskularizacije.

Kawasaki's Maladie

Kawasakijeva bolest ili "adeno-kožni-sluznični sindrom" je vaskulitis koji elektivno zahvaća teritorij koronarnih arterija odgovornih posebno za koronarne aneurizme koje mogu biti izvor smrtnosti, osobito u djece između 6 mjeseci i 5 godina s najvećom učestalošću u dobi od 18 mjeseci.

Bolest se odvija u tri faze tijekom nekoliko tjedana

Akutna faza (u trajanju od 7 do 14 dana): groznica s osipom i pojavom „usne trešnje“, „jezika od jagode“, „oči ubrizganih“ obostranim konjunktivitisom, „neutješno dijete“, edem i crvenilo šaka i stopala. U idealnom slučaju, liječenje treba započeti u ovoj fazi kako bi se ograničio rizik od srčanih posljedica

Subakutna faza (14 do 28 dana) koja rezultira ljuštenjem pulpe prstiju na rukama i nogama koja počinje oko noktiju. U ovoj fazi nastaju koronarne aneurizme

Rekonvalescentna faza, obično bez simptoma, ali tijekom koje se mogu pojaviti iznenadne srčane komplikacije zbog nastanka koronarnih aneurizme u prethodnoj fazi.

Ostali znakovi su pelenski osip, svijetlocrveni s deskvamativnim naborom, kardiovaskularni znakovi (šum u srcu, srčani galop, abnormalnosti Electro CardioGram, perikarditis, miokarditis…), probavni (proljev, povraćanje, bol u trbuhu…), neurološki (aseptični meningitis, konvulzije , paraliza), urinarni (sterilni gnoj u mokraći, uretritis), poliartritis…

Značajna upala u krvi pokazuje se brzinom sedimentacije većom od 100 mm u prvom satu i vrlo visokim C-reaktivnim proteinom, izraženim porastom polinuklearnih bijelih krvnih stanica za više od 20 elemenata/mm000 i povećanjem trombocita.

Liječenje se temelji na imunoglobulinima koji se ubrizgavaju intravenozno (IV Ig) što je ranije moguće kako bi se ograničio rizik od koronarne aneurizme. Ako IVIG nije učinkovit, liječnici koriste intravenski kortizon ili aspirin.