Littleov sindrom sinonim je za infantilnu spastičnu diplegiju.

Infantilna spastična diplegija najpoznatija je cerebralna paraliza. Karakterizira ga ukočenost mišića u zahvaćenog subjekta, osobito u nogama i u manjoj mjeri u rukama i licu. Hiperaktivnost u tetivama nogu također je vidljiva u ovoj patologiji.

Ova ukočenost mišića u nogama oboljele osobe rezultira neskladom u pokretima nogu i ruku.

U djece s Littleovim sindromom jezik i inteligencija općenito su normalni. (1)

Ova cerebralna diplegija obično počinje vrlo rano kod dojenčadi ili male djece.

Ljudi s ovim stanjem imaju povećanje mišićnog tonusa što dovodi do spastičnosti mišića. Ovaj fenomen je visok i stalan mišićni tonus mišića u mirovanju. Često su rezultat pretjerani refleksi. Ova spastičnost mišića osobito utječe na mišiće nogu. Sa svoje strane, mišići ruku su manje pogođeni ili nisu pogođeni.

Drugi znakovi mogu biti značajni za bolest. To je, na primjer, slučaj hodanja na prstima ili neskladnog hoda.

Ove abnormalnosti u mišićnom tonusu posljedica su poremećaja u neuronima mozga ili njihovog abnormalnog razvoja.

Malo se zna o točnom uzroku ovog neurološkog poremećaja. Ipak, neki su istraživači pretpostavili vezu s genetskim mutacijama, kongenitalnim malformacijama mozga, infekcijama ili groznicom kod majke tijekom trudnoće ili čak nesrećama tijekom poroda ili vrlo brzo nakon rođenja. rođenje. (3)

Do danas ne postoje ljekoviti tretmani za bolest. Osim toga, postoje alternative lijekovima ovisno o znakovima, simptomima i ozbiljnosti bolesti. (3)

Postoje različiti oblici ozbiljnosti bolesti.

Simptomi Littleovog sindroma stoga su različiti od jednog pacijenta do drugog.

U kontekstu cerebralne paralize zbog neuroloških abnormalnosti, simptomi se pojavljuju vrlo rano u djetinjstvu. Povezani klinički znakovi su mišićni poremećaji (osobito nogu) koji remete kontrolu i koordinaciju mišića.

Dijete koje boluje od ove patologije ima mišićni tonus viši od normalnog i pretjerane reflekse (posljedica razvoja spastičnosti).

Drugi znakovi također mogu biti znakovi razvoja infantilne spastične diplegije. Posebno znakovi koji pokazuju kašnjenje u motoričkim sposobnostima djeteta, hodanje postavljeno na prste, asimetrično hodanje itd.

U rijetkim slučajevima ti se simptomi mijenjaju tijekom života osobe. Međutim, općenito se ne razvijaju na negativan način. (3)

Osim ovih simptoma motoričkih sposobnosti, u nekim slučajevima s bolešću mogu biti povezane i druge abnormalnosti: (3)

- intelektualni invaliditet;

- poteškoće u učenju;

- grčevi;

- usporen rast;

- abnormalnosti u kralježnici;

- osteoartritis (ili artritis);

- oslabljen vid;

- gubitak sluha;

- jezične teškoće;

- gubitak kontrole urina;

- mišićne kontrakture.

Infantilna spastična diplegija (ili Littleov sindrom) je cerebralna paraliza uzrokovana abnormalnim razvojem dijela mozga koji kontrolira motoriku.

 Ovo oštećenje u razvoju mozga može biti uzrokovano prije, tijekom ili vrlo brzo nakon rođenja.

U većini slučajeva točan uzrok razvoja patologije nije poznat.

Međutim, napravljene su pretpostavke, kao što su: (1)

- genetske abnormalnosti;

- kongenitalne malformacije u mozgu;

- prisutnost infekcija ili groznice u majke;

- oštećenje ploda;

- itd.

Istaknuta su i druga podrijetla bolesti: (1)

- intrakranijalno krvarenje koje može poremetiti normalnu cirkulaciju krvi u mozgu ili uzrokovati pucanje krvnih žila. Ovo krvarenje obično je posljedica fetalnog šoka ili stvaranja krvnog ugruška u posteljici. Uzrok može biti i visoki krvni tlak ili razvoj infekcija u majke tijekom trudnoće;

- iscrpljivanje kisika u mozgu, što dovodi do cerebralne asfiksije. Ova pojava obično se javlja nakon vrlo stresnog poroda. Prekinuta ili smanjena opskrba kisikom stoga dovodi do značajnih oštećenja djeteta: radi se o hipoksičnoj ishemijskoj encefalopatiji (EHI). Potonji je definiran uništavanjem moždanog tkiva. Za razliku od prethodnog fenomena, hipoksična ishemijska encefalopatija može biti posljedica hipotenzije u majke. Ruptura maternice, odvajanje posteljice, anomalije koje utječu na pupčanu vrpcu ili trauma glave tijekom poroda također mogu biti uzrok;

- abnormalnost u bijelom dijelu moždane kore (dio mozga odgovoran za prijenos signala iz mozga u cijelo tijelo) također je dodatni uzrok razvoja bolesti;

- abnormalni razvoj mozga, posljedica prekida u normalnom procesu njegovog razvoja. Ovaj fenomen povezan je s mutacijama u genima koji kodiraju nastanak moždane kore. Infekcije, prisutnost ponovljenih groznica, trauma ili loš način života tijekom trudnoće mogu biti dodatni rizik od abnormalnog razvoja mozga.

Glavni čimbenici rizika za razvoj Littleovog sindroma su: (1)

- abnormalnosti u razinama određenih gena za koje se kaže da su predisponirane;

- kongenitalne malformacije u mozgu;

- razvoj infekcija i visoke temperature kod majke;

- intrakranijalne lezije;

- iscrpljivanje kisika u mozgu;

- razvojne abnormalnosti moždane kore.

Dodatna zdravstvena stanja mogu biti predmet povećanog rizika od razvoja cerebralne paralize u djece: (3)

- prijevremeni porod;

- mala težina pri rođenju;

- infekcije ili visoka temperatura tijekom trudnoće;

- višestruka trudnoća (blizanci, trojke itd.);

- krvne inkompatibilnosti između majke i djeteta;

- abnormalnosti u štitnjači, intelektualne teškoće, višak bjelančevina u mokraći ili konvulzije u majci;

- porod iz zatvora;

- komplikacije tijekom poroda;

- nizak Apgar indeks (indeks zdravstvenog stanja dojenčeta od rođenja);

- žutica novorođenčeta.

Dijagnozu infantilne spastične diplegije trebalo bi postaviti ranije nakon rođenja djeteta radi dobrobiti djeteta i njegove obitelji. (4)

Također je potrebno provesti vrlo pomno praćenje bolesti. To podrazumijeva razvoj praćenja djeteta tijekom njegovog rasta i razvoja. Ako se pokaže da ovo praćenje djeteta ima zabrinjavajuće rezultate, moguć je razvojni probirni test.

Ovaj pregled koji se odnosi na razvoj djeteta rezultira testovima koji procjenjuju moguće zastoje u razvoju djeteta, poput zastoja u motoričkim sposobnostima ili pokretima.

U slučaju da se utvrdi da su rezultati ove druge faze dijagnoze značajni, liječnik tada može nastaviti s dijagnozom prema razvojnim medicinskim procjenama.

Cilj faze razvojne medicinske dijagnoze je istaknuti specifične abnormalnosti u razvoju djeteta.

Ova medicinska dijagnoza uključuje određene testove za prepoznavanje abnormalnosti specifičnih za bolest, a to su: (3)

- analiza krvi;

- skener lobanje;

- MRI glave;

- elektroencefalogram (EEG);

- elektromiografija.

Što se tiče liječenja, trenutno ne postoji lijek za tu bolest.

Međutim, tretmani mogu poboljšati životne uvjete pacijenata. Ovi tretmani moraju se propisati što je prije moguće nakon dijagnoze bolesti.

Najčešći tretmani su lijekovi, operacija, udlagivanje te fizikalna (fizioterapija) i jezična (logopedska) terapija.

Školska pomagala mogu se ponuditi i osobama s ovim sindromom.

Vitalna prognoza pacijenata s ovom bolešću uvelike varira ovisno o znakovima i simptomima prisutnim u osobi.

Doista, na neke subjekte utječe se umjereno (bez ograničenja u kretanju, neovisnosti itd.), A na druge teže (nemogućnost izvođenja određenih pokreta bez pomoći itd.) (3).