Dokaz o promjeni bijele tvari koja okružuje neurone, progresivna multifokalna leukoencefalopatija neurološka je bolest koja istodobno zahvaća nekoliko regija mozga i postupno napreduje. Njegovi uzroci su višestruki. 

Neuroni (živčane stanice u mozgu) prošireni su živčanim vlaknima, zvanim aksoni, koji će se povezati s drugima u mozgu kroz sinapse (krajeve aksona). Ta su živčana vlakna okružena omotačem (mijelinom) koji ih izolira jedno od drugog i dio su bijele tvari mozga.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) svjedoči o promjeni na nekoliko mjesta mozga ove ovojnice koja okružuje aksone, uzrokujući kratke spojeve između njih. Ovi kratki spojevi potječu od disfunkcija mozga u odnosu na mobilizaciju mišića, cerebralne aktivnosti (misli ili spoznaje) i živčanih vlakana osjetljivosti. Otuda i pojava paralize, poremećaja mišljenja i osjetljivosti.

Ova degenerativna neurološka bolest najčešće je progresivna, razvija se naglo ili vrlo sporo i istodobno zahvaća nekoliko dijelova mozga (multifokalno). Njegovi su uzroci višestruki, a simptomi ovise o zahvaćenim mjestima.

Uzroci progresivne multifokalne leukoencefalopatije (PML) brojni su i različite prirode:

Nasljedni ili genetski

Ponekad počinje prilično rano u određenim sindromima ili bolestima kao što je Cadasil -ova bolest povezana s genetskom mutacijom, sindrom dječje ataksije u podrijetlu šupljina u bijeloj tvari mozga uništavanjem mijelina, multipla skleroza (MS) koja se javlja na nasljedna osnova, a ponekad uzrokuje i karijes (kavitarni oblik MS -a) ili degenerativne bolesti mozga poput krhkog X sindroma ili mitohondrijske bolesti.

Vaskularno podrijetlo

To je vaskularna demencija uzrokovana oštećenjem malih krvnih žila mozga (mikroangiopatija), povezana s dobi, starim i neuravnoteženim visokim krvnim tlakom ili dijabetesom.

Otrovnog podrijetla 

Uzimanjem određenih lijekova poput metotreksata koji se koriste u liječenju određenih karcinoma ili autoimunih bolesti (reumatoidni artritis ili RA itd.), Trovanja dušikovim oksidom (zagrijavanje s neispravnim plinom) ili udisanjem para heroina (ovisnost). Zračna terapija također može promijeniti bijelu tvar u mozgu.

Degenerativnog podrijetla

Povezan je s upalnim procesima koji utječu na živčani sustav, poput MS -a, leukoaraioze ili Alzheimerove bolesti, ponekad nasljednog podrijetla, ali ne uvijek, s potonjom bolešću nakupljanja naslaga koje će poremetiti prijenos neurona (amiloidne naslage i neurofibrilarna degeneracija povezana sa prisutnost proteina u mozgu, beta-amiloidnog peptida i tau proteina).

Zarazno podrijetlo

Rijetko kod virusnih infekcija poput papiloma virusa (JC virus) ili AIDS -a (2 do 4% HIV + osoba).

Simptomi progresivne multifokalne leukoencefalopatije (PML) razlikuju se ovisno o zahvaćenim područjima i uzroku ovog degenerativnog procesa u mozgu:

• osjećaj slabosti, poteškoće u govoru ili razmišljanju na početku bolesti;
• namjerno drhtanje (cerebelarni sindrom) i smetnje u hodu kod krhkog X sindroma ili mitohondrijske bolesti, poremećaji dobrovoljne koordinacije, simptomi koji se rano izražavaju u tim nasljednim ili genetskim patologijama i napreduju postupno i neizbježno ...;
• psihijatrijski poremećaji tijekom degeneracije vaskularnog podrijetla, često se javljaju kasnije u starijih osoba s poremećajima raspoloženja, kognitivnim poremećajima (temporo-prostorna dezorijentacija, poremećaji pamćenja), ponekad zabludama i zbunjenošću;
• oslabljena osjetljivost i motorika u degeneracijama otrovnog podrijetla;
• kognitivni pad u degeneraciji mozga kao što je Alzheimerova bolest s oslabljenim pamćenjem, orijentacijom, pažnjom, rješavanjem problema, planiranjem i organizacijom, razmišljanjem;
• rizik od cerebrovaskularne nesreće (moždanog udara) povećan je kod progresivne multifokalne leukoencefalopatije;
• migrene i epileptičke napade.

Klinički znakovi već ukazuju na ovu patologiju, no snimanje mozga, poput magnetske rezonancije (MRI), omogućit će pronalaženje lezija koje upućuju na bijelu tvar mozga.

Otkrivanje JC virusa lumbalnom punkcijom ponekad je indicirano u slučaju sumnje na progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju virusnog podrijetla.

Dijagnoza AIDS -a obično je već postavljena, a ako ne, treba je istražiti.

Liječenje progresivne multifokalne leukoencefalopatije je uzrok:

• tražiti otrovne uzroke (droge, heroin itd.) i iskorijeniti ih; 
• potvrda dijagnoze cerebralne degeneracije za Alzheimerovu bolest, MS, leukoaraiozu, demenciju vaskularnog podrijetla.

Lezije bijele tvari ostat će nepovratne, a psihosocijalna podrška i kognitivna stimulacija usporit će napredovanje ove bolesti koja se ponekad razvija tijekom nekoliko godina.