Kraniofaringiom je rijedak benigni tumor mozga. Kako raste, na kraju uzrokuje glavobolje, smetnje vida i ponekad značajne hormonalne poremećaje. Ozbiljna bolest koja je nekada bila smrtonosna u djece i odraslih, danas ima mnogo bolju prognozu zahvaljujući napretku kirurgije. Međutim, kirurška intervencija ostaje teška i osjetljiva... Hormonski tretmani mogu biti potrebni za život.

Definicija

Kraniofaringioma je benigni, odnosno nekancerozni, spororastući tumor koji raste u određenom području mozga u blizini hipofize.

Dugo tiho, završava komprimiranjem moždanog tkiva kada raste, uzrokujući znakove intrakranijalne hipertenzije (glavobolje, očni poremećaji).

Ovisno o svom opsegu, može uzrokovati i druga oštećenja:

• Abnormalnosti vida ukazuju na oštećenje vidnog živca.
• Endokrini poremećaji povezani su s oštećenjem hipofize, dirigenta hormonskog sustava.
• Mogu se javiti i neurološki poremećaji.

Uzroci

Za nastanak tumora odgovorno je nekontrolirano umnožavanje embrionalnih stanica koje su već prisutne u fetusu. Ne znamo razlog, ali znamo da nasljeđe nije uključeno.

Dijagnostički

Sumnja se na prisutnost kraniofaringioma kada njegove manifestacije postanu previše važne da bi se zanemarile.

• Dijagnoza se uglavnom temelji na snimanju mozga. MRI i CT skeniranje mogu vizualizirati točnu lokaciju tumora i u pravilu ga razlikovati od drugih vrsta tumora mozga.
• Hormonska procjena omogućuje jednostavnim doziranjem ukazati na deficit u krvi hormona rasta, spolnih hormona ili hormona štitnjače.
• Test restrikcije tekućine koristi se za provjeru dijabetesa insipidusa. Omogućuje procjenu posljedica potpune odsutnosti pića tijekom 5 do 15 sati za pacijenta. Obavlja se u bolničkom okruženju.
• Pregledom fundusa otkriva se oštećenje vidnog živca.

Zabrinuti ljudi

Kraniofaringiom se obično nalazi u djece u dobi od 5 do 15 godina. Ali ponekad se razvije mnogo kasnije, a drugi vrhunac se javlja između 60. i 75. godine.

Jedna od 50 ljudi bi bila zabrinut. Kraniofaringioma predstavlja manje od 5% tumora u djece mlađe od 14 godina.

Intrakranijalna hipertenzija se očituje intenzivnim glavoboljama, pojačanim kašljanjem ili naporom. Također uzrokuje mlazno povraćanje, neovisno o unosu hrane.

Hormonski poremećaji povezani su s oštećenjem hipofize, koja proizvodi hormon rasta i razne hormone koji reguliraju izlučivanje drugih endokrinih žlijezda u tijelu, te oslobađa antidiuretski hormon proizveden u hipotalamusu (koji se nalazi odmah iznad).

• Do usporavanja rasta dolazi zbog manjka u proizvodnji hormona rasta. To je čest znak, prisutan kod svakog troje djece.
• Pubertet također kasni u više od polovice slučajeva.
• U 20% slučajeva nedostatak proizvodnje antidiuretskog hormona dovodi do dijabetesa insipidusa, što rezultira prekomjernim izlučivanjem mokraće, čestim noćnim buđenjem radi mokrenja ili mokrenjem u krevet. Dijete (ili odrasla osoba) je stalno žedno, puno pije, inače vrlo brzo dehidrira.
• Pretilost, prisutna u 10 do 25% djece u vrijeme postavljanja dijagnoze, povezana je s hormonskom neravnotežom i/ili nekontroliranom glađu koja je posljedica kompresije centra za apetit u hipotalamusu.

Poremećaji vida mogu biti veliki. Oštećenje vidnog živca uzrokuje smanjenje vida na jedno ili oba oka (ambliopija) ili zbog toga smanjenje vidnog polja.

Ponekad se javljaju neurološki poremećaji:

• problemi s pamćenjem, učenjem i pažnjom,
• napadi, paraliza na jednoj strani tijela ili lica,
• poremećaji u regulaciji tjelesne temperature,
• probleme sa spavanjem.

Kirurško liječenje

Napredak u kirurškim tehnikama ponudio je novu nadu obiteljima pogođenim ovim nekoć kobnim stanjem, čak i ako neka vizualna ili neurološka oštećenja ostanu nepovratna. Intervencija ima za cilj što brže i što potpunije uklanjanje tumora (ekscizija).

Mali kraniofaringiomi mogu se ukloniti nazalno, ali obično je potrebno otvoriti lubanju. Intervencija je i dalje teška, s rizikom od smrti između 1 i 10%.

Kraniofaringiom se može ukloniti cijeli otprilike dva od tri puta. U drugim slučajevima, mikroskopske ostatke nije moguće ukloniti i, jednom u deset, uklanja se samo dio tumora.

Stopa recidiva je 35 do 70% kada je ekscizija nepotpuna, i 15% kada je tumor u potpunosti uklonjen. 

Radioterapija

Može se ponuditi u slučaju recidiva ili rezidua tumora, a omogućuje trajno izlječenje 70% pacijenata. Bezbolno, zračenje traje oko petnaest minuta.

gama nož (radiochirurgie)

Radiokirurgija gama nožem koristi vrlo moćne gama zrake za uništavanje malih tumora u jednom zračenju. 

Hormonsko liječenje

Hipofiza je obično trajno oštećena nakon operacije. Nadomjesni hormoni daju se za kompenzaciju hormonskih deficita, svakodnevno i najčešće doživotno:

• Hormon rasta propisuje se djeci koja su prestala rasti, ponekad i odraslima zbog svoje uloge u metabolizmu.
• Spolni hormoni omogućuju pubertet, a potom i normalnu seksualnu aktivnost. Injekcije gonadotropina također se mogu ponuditi za liječenje problema s plodnošću.
• Hormoni štitnjače imaju temeljnu ulogu u metabolizmu, kao iu razvoju kostura i živčanog sustava.
• Desmopresin liječi dijabetes insipidus.
• Glukokortikoidi su neophodni za upravljanje stresom i metabolizam.

Podrška pacijentima

Terapijska edukacija

Potrebno je pravilno voditi hormonsku terapiju.

Psihološka podrška

Pomaže u suočavanju s objavom dijagnoze, operacijom, rizikom od recidiva ili ograničenjima hormonskog liječenja.

Neukrotivi apetit (prejedanje) česta je posljedica operacije, povezana s oštećenjem hipotalamusa. Neprestano grickanje ili prisile hrane gotovo je nemoguće kontrolirati, što dovodi do ponekad značajnog debljanja i psihičkih problema. Savjetovanje sa specijalistom za poremećaje hranjenja može biti od pomoći.

Specijalizirana njega

Nakon operacije, određene smetnje zahtijevaju specijalizirano praćenje.

• Do 30% pacijenata ima oštećenje vida.
• Problemi s pamćenjem također su česti.