U 80% bolesnika bolest se najprije manifestira slabošću mišića u stopalima (= pad stopala) i šakama, a zatim slijedi atrofija i paraliza. Slabost je popraćena grčevima i grčevima mišića, često u rukama i ramenima. Može biti i tremora.

Nakon jedne ili dvije godine evolucije pojavljuju se poremećaji zahvaćenosti bulbara (opisani u nastavku).

U 20% bolesnika bolest se najprije manifestira simptomima oštećenja duguljaste moždine, odnosno otežanim govorom (= otežano govor, slab glas, prigušen), što se naziva dizartrija i otežano žvakanje i gutanje (disfagija). Nakon toga, pacijenti se javljaju sa slabošću mišića udova i trupa koju smo opisali gore:

• Smanjena koordinacija i spretnost
• Značajan umor
• mršavljenje
• Zatvor
• Bol, posebno bol u mišićima
• Sialorrhée (hipersalivacija)
• Problemi sa spavanjem
• Poteškoće s disanjem, zbog progresivne paralize disajnih mišića u prsnom košu. Ovo oštećenje nastaje kasnije tijekom bolesti
• Poremećaj kognitivnih funkcija očituje se kod 30 do 50% bolesnika, najčešće minimalne promjene osobnosti, razdražljivost, opsesije, smanjena samokritičnost te problemi u organizaciji i izvršavanju zadataka. U oko 15% slučajeva javlja se frontotemporalna demencija, sa značajnom dezorganizacijom i dezinhibicijom

Ljudi u riziku

Muškarci su nešto više pogođeni od žena.

Čimbenici rizika

Postoje nasljedni oblici Charcotove bolesti (približno 10% slučajeva). Dob je također faktor rizika.