Neuroblastom je jedan od najčešćih solidnih tumora u djece. O ekstracerebralnom malignom tumoru govorimo jer počinje u živčanom sustavu, ali nije lokaliziran u mozgu. Može se razmotriti nekoliko mogućnosti liječenja ovisno o slučaju.

Definicija neuroblastoma

Neuroblastom je vrsta raka. Ovaj maligni tumor ima posebnost da se razvija na razini neuroblasta, nezrelih živčanih stanica simpatičkog živčanog sustava. Potonji čini jedan od tri stupa autonomnog živčanog sustava koji usmjerava nevoljne funkcije organizma kao što su disanje i probava.

Neuroblastom se može razviti u vrlo različitim dijelovima tijela. Međutim, ova vrsta raka najčešće se javlja u abdomenu na razini nadbubrežne žlijezde (nalazi se iznad bubrega), kao i duž kralježnice. Rijeđe se može pojaviti u vratu, prsnom košu ili zdjelici (mala zdjelica).

Kako raste, neuroblastom može uzrokovati metastaze. To su sekundarni karcinomi: stanice primarnog tumora pobjegnu i koloniziraju druga tkiva i/ili organe.

Klasifikacija neuroblastoma

Rakovi se mogu klasificirati prema mnogim parametrima. Na primjer, inscenacija pomaže u procjeni opsega raka. U slučaju neuroblastoma koriste se dvije vrste staginga.

Prva faza je najčešće korištena. Klasificira neuroblastome od stadija 1 do 4, a također uključuje i određeni stupanj 4. Ovo je klasifikacija prema ozbiljnosti, od najmanje teške do najtežih:

• faze 1 do 3 odgovaraju lokaliziranim oblicima;
• faza 4 označava metastatske oblike (migracija stanica raka i kolonizacija drugih struktura u tijelu);
• 4. stadij je specifičan oblik karakteriziran metastazama u jetri, koži i koštanoj srži.

Druga faza također ima 4 stupnja: L1, L2, M, MS. Ne samo da omogućuje razlikovanje lokaliziranih (L) od metastatskih (M) oblika, već i uzimanje u obzir određenih kirurških čimbenika rizika.

Uzroci neuroblastoma

Kao i mnoge druge vrste raka, neuroblastomi imaju podrijetlo koje još nije u potpunosti utvrđeno.

Do danas je uočeno da razvoj neuroblastoma može biti uzrokovan ili pogodovati raznim rijetkim bolestima:

• neurofibromatoza tipa 1, ili Recklinghausenova bolest, što je abnormalnost u razvoju neuralnog tkiva;
• Hirschsprungova bolest koja je posljedica izostanka živčanih ganglija u stijenci crijeva;
• Ondinski sindrom, ili kongenitalni sindrom središnje alveolarne hipoventilacije, koji je karakteriziran urođenom odsutnošću središnje kontrole disanja i difuznim oštećenjem autonomnog živčanog sustava.

U rijetkim slučajevima, neuroblastom je također viđen kod osoba sa:

• Beckwith-Wiedemannov sindrom koji je karakteriziran prekomjernim rastom i urođenim manama;
• Di-Georgeov sindrom, urođena mana u kromosomima koja obično rezultira srčanim manama, dismorfizmom lica, zaostajanjem u razvoju i imunodeficijencijom.

Dijagnostika neuroblastoma

Na ovu vrstu raka može se posumnjati zbog određenih kliničkih znakova. Dijagnoza neuroblastoma može se potvrditi i produbiti:

• test urina kojim se procjenjuju razine određenih metabolita čije se izlučivanje povećava tijekom neuroblastoma (npr. homovanilična kiselina (HVA), vanililmandelična kiselina (VMA), dopamin);
• snimanje primarnog tumora ultrazvukom, CT ili MRI (magnetska rezonancija);
• MIBG (metajodobenzilgvanidin) scintigrafija, koja odgovara slikovnom testu u nuklearnoj medicini;
• biopsija koja se sastoji od uzimanja komada tkiva za analizu, osobito ako se sumnja na rak.

Ovi se testovi mogu koristiti za potvrdu dijagnoze neuroblastoma, za mjerenje njegovog opsega i za provjeru prisutnosti ili odsutnosti metastaza.

Neuroblastomi se najčešće javljaju u dojenčadi i male djece. Oni predstavljaju 10% slučajeva raka u dječjoj dobi i 15% malignih tumora u djece mlađe od 5 godina. Svake godine u Francuskoj se identificira oko 180 novih slučajeva.

• Asimptomatski: neuroblastom može proći nezapaženo, osobito u ranim fazama. Prvi simptomi neuroblastoma najčešće se vide kada se tumor širi.
• Lokalizirana bol: razvoj neuroblastoma često je popraćen boli u zahvaćenom području.
• Lokalno oticanje: na zahvaćenom području može se pojaviti kvržica, kvržica ili oteklina.
• Promjena općeg stanja: Neuroblastom narušava pravilan rad živčanog sustava, što može rezultirati gubitkom apetita, gubitkom težine, usporenim rastom.

Do danas se mogu primijeniti tri glavna tretmana:

• operacija za uklanjanje tumora;
• terapija zračenjem, koja koristi zračenje za uništavanje stanica raka;
• kemoterapija, koja koristi kemikalije za ograničavanje rasta stanica raka.

Nakon gore navedenih tretmana, može se provesti transplantacija matičnih stanica kako bi se tijelo vratilo u ispravno funkcioniranje.

Imunoterapija je novi put u liječenju raka. Može biti dopuna ili alternativa gore navedenim tretmanima. Mnoga istraživanja su u tijeku. Cilj imunoterapije je potaknuti imunološku obranu tijela u borbi protiv razvoja stanica raka.

Podrijetlo neuroblastoma do danas je slabo shvaćeno. Nije bilo moguće identificirati nikakvu preventivnu mjeru.

Prevencija komplikacija ovisi o ranoj dijagnozi. Ponekad je moguće identificirati neuroblastom tijekom antenatalnog ultrazvuka. Inače, budnost je neophodna nakon rođenja. Neophodan je redoviti medicinski nadzor djeteta.