Izraz "kolagenoza" okuplja skup autoimunih bolesti koje karakteriziraju upalna i imunološka oštećenja vezivnog tkiva, hiperaktivnost imunološkog sustava, prevladavanje žena, povezanost s antinuklearnim protutijelima i širenje lezija. Vezivno tkivo prisutno je u cijelom tijelu, svi organi mogu biti zahvaćeni na više ili manje povezan način, stoga velika raznolikost simptoma koji mogu nastati kao posljedica kolagenoze. Cilj njihova upravljanja je kontrolirati aktivnost bolesti i smanjiti je na najnižu moguću razinu.

Kolagenoze, koje se također nazivaju konektivitis ili sustavne bolesti, grupiraju niz rijetkih kroničnih autoimunih upalnih bolesti koje su posljedica abnormalnog stvaranja kolagena u tkivima bogatim međustaničnim matriksom, odnosno vezivnim tkivima.

Kolagen je najzastupljeniji protein u našem tijelu. Omogućuje našim organima i tijelu da budu stabilni, a da pritom nisu previše kruti, dok su dovoljno fleksibilni. Izlučen stanicama vezivnog tkiva, kolagen stupa u interakciju s velikim brojem drugih molekula kako bi formirao vlakna i proizveo vlaknasto tkivo sa potpornim svojstvima i otpornim na rastezanje.

Dominantne u žena, kolagenaze su sposobne doprijeti do svih organa (probavni sustav, mišići, zglobovi, srce, živčani sustav). Zbog toga su njegove manifestacije jednako brojne kao i broj zahvaćenih organa. Kvaliteta života ponekad je jako pogođena. Ishod ovih bolesti ovisi uglavnom o oštećenju vitalnih organa.

Najpoznatija kolagenoza je sistemski eritematozni lupus (SLE). Kolagenoza također uključuje sljedeće bolesti:

• reumatoidni artritis;
• okulouretro-sinovijalni sindrom (OUS);
• spondiloartropatije (osobito ankilozirajući spondilitis);
• Hortonova bolest;
• Wegenerova granulomatoza;
• rizomelični pseudopoliartritis;
• sklerodermija;
• mješovita sistemska bolest ili Sharpov sindrom;
• la microangiopathie trombotique;
• nodijski periarteritis;
• Gougerot-Sjögrenov sindrom;
• dermatomiozitis;
• dermatopolimiozitis;
• Behçetova bolest;
• sarkoidoza;
• histiocitoza;
• Stillova maladija;
• periodična bolest;
• bolesti preopterećenja i određene metaboličke bolesti;
• kronična bolest jetre;
• bolesti elastičnog tkiva;
• kongenitalne ili stečene bolesti komplementa u serumu;
• sklerodermija;
• Churg-Straussov sindrom;
• sistemski vaskulitis itd.

Još uvijek su nepoznati. Vjerojatno postoji poremećaj imunološkog sustava, što se dokazuje u krvi pacijenata, prisutnost abnormalnih antitijela, nazvanih autoantitijela ili antinuklearna antitijela, usmjerena protiv vlastitih sastojaka tjelesnih stanica. Određeni antigeni sustava histokompatibilnosti (HLA) lakše se nalaze tijekom određenih bolesti ili u određenim obiteljima koje su češće zahvaćene, što upućuje na promicanje uloge genetskog faktora.

Vezivno tkivo prisutno je u cijelom tijelu, svi organi će vjerojatno biti zahvaćeni na više ili manje povezan način, stoga široka raznolikost simptoma koji mogu biti posljedica napada:

• zglobne;
• kožni;
• srčani;
• plućne;
• jetrena;
• bubrežnih kanala;
• središnji ili periferni živac;
• vaskularna;
• probavni.

Evolucija kolagenoze često ima oblik recidiva koji su često povezani s upalnim sindromom i individualno je vrlo promjenjiv. Nespecifični simptomi pojavljuju se u različitom stupnju:

• groznica (blaga groznica);
• smanjenje;
• kronični umor;
• smanjene performanse;
• poteškoće u koncentraciji;
• osjetljivost na sunce i svjetlost;
• alopecije;
• osjetljivost na hladnoću;
• suhoća nosa / usne šupljine / rodnice;
• kožne lezije;
• gubitak težine ;
• bol u zglobovima ;
• bol upala mišića (mialgija) i zglobova (artralgija).

Ponekad pacijenti nemaju drugih simptoma osim bolova u zglobovima i umora. Tada govorimo o nediferenciranom konektivitisu. Ponekad se pojavljuju simptomi različitih vrsta bolesti vezivnog tkiva. To se naziva sindromom preklapanja.

Zbog mogućnosti oštećenja više organa važno je blisko surađivanje različitih medicinskih disciplina. Dijagnoza se temelji na povijesti, odnosno povijesti bolesne osobe, i njenom kliničkom pregledu, tražeći simptome koji se često pojavljuju kod jedne ili više ovih bolesti.

Kako se kolagenaze odlikuju velikom količinom stvaranja antinuklearnih antitijela, ispitivanje ovih autoantitijela u krvi važan je element u postavljanju dijagnoze. Međutim, prisutnost ovih autoantitijela nije uvijek sinonim za kolagenazu. Ponekad je potrebno uzeti i uzorak tkiva ili biopsiju. Preporučuje se upućivanje stručnjaku radi potvrde dijagnoze i početka odgovarajućeg liječenja.

Cilj upravljanja kolagenozom je kontrolirati aktivnost bolesti i smanjiti je na najnižu moguću razinu. Liječenje se prilagođava prema vrsti dijagnosticirane kolagenoze i prema zahvaćenim organima. Kortikosteroidi (kortizon) i analgetici često se koriste kao prva linija za zaustavljanje recidiva i smirivanje bolnih manifestacija. Možda će biti potrebno dodati imunosupresiv, usta ili injekcijom. Liječenje također može uključivati ​​intravenozne injekcije imunoglobulina ili tehnike pročišćavanja plazme (plazmafereza) u bolničkom okruženju. Neki pacijenti, poput onih s lupusom, također mogu imati koristi od liječenja protiv malarije.